新研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)經(jīng)過(guò)遺傳改造的斑馬魚無(wú)法產(chǎn)生TDP-43時(shí)，斑馬魚會(huì)出現(xiàn)癡呆癥以及肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的典型癥狀。這一研究證實(shí)了TDP-43蛋白在這兩種疾病的發(fā)生中起到關(guān)鍵作用。
人體缺乏一種叫做TDP-43的蛋白質(zhì)會(huì)導(dǎo)致肌肉萎縮以及神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育不良。這一發(fā)現(xiàn)支持了TDP-43蛋白在肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）以及額顳葉癡呆（FTD）中起決定性作用的理論。這一新的研究發(fā)表在PNAS雜志上。
ALS是一種無(wú)法治愈的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為肌肉快速萎縮，四肢以及與呼吸相關(guān)的肌肉會(huì)受到影響。通常情況下，患者會(huì)在癥狀出現(xiàn)后的幾年內(nèi)死亡。在極少數(shù)情況下，患者可以存活很長(zhǎng)時(shí)間，zui的例子就是英國(guó)的物理學(xué)家斯蒂芬•霍金（Stephen Hawking）。
在zui近幾年中，越來(lái)越多的證據(jù)表明ALS和FTD（癡呆癥的一種，影響患者的人格及社交行為）可能具有相似甚至是相同的病因。在微觀水平上也發(fā)現(xiàn)了兩種疾病在癥狀上的某些相同部分以及共同的因子。在許多病例中，在患者的神經(jīng)細(xì)胞中會(huì)積累一種顆粒并形成塊狀物，這種現(xiàn)象尤見于TDP-43蛋白。
“一般情況下，這種蛋白質(zhì)是位于細(xì)胞核中的，參與遺傳信息的處理，”慕尼黑大學(xué)分子生物學(xué)家Bettina Schmid博士說(shuō)，“但是在疾病情況下，TDP-43會(huì)在細(xì)胞核外聚集形成聚集體。” Schmid博士揭示說(shuō)目前還不清楚這種聚集體是否是有害的。“但是顯然這樣會(huì)中止它的正常功能。它不再去細(xì)胞核中執(zhí)行它應(yīng)該執(zhí)行的任務(wù)。這種功能上的錯(cuò)誤與疾病似乎存在某種。”
但是，到目前為止，科學(xué)家對(duì)TDP-43蛋白的功能還所知甚少。當(dāng)這種蛋白停止發(fā)揮功能時(shí)會(huì)出現(xiàn)什么樣的結(jié)果？為了回答這個(gè)問(wèn)題，Bettina Schmid博士領(lǐng)導(dǎo)的研究團(tuán)隊(duì)與Christian Haass教授的團(tuán)隊(duì)合作開展研究。他們對(duì)斑馬魚進(jìn)行基因改造，使其幼魚無(wú)法產(chǎn)生TDP-43蛋白。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，這些幼魚出現(xiàn)大面積的肌肉萎縮，并且在孵化后幾天內(nèi)死亡。此外，控制肌肉的神經(jīng)細(xì)胞的增殖也變得異常。
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“從某種程度上來(lái)說(shuō)，這些是典型的ALS和FTD的癥狀。因而，TDP-43蛋白的功能缺失確實(shí)可能在這些疾病中發(fā)揮關(guān)鍵作用，”Haass教授說(shuō)。
在這項(xiàng)研究中，研究人員還驚訝地發(fā)現(xiàn)了另一種現(xiàn)象：經(jīng)過(guò)遺傳改造的斑馬魚的血液流動(dòng)受到廣泛的干擾。“*，循環(huán)系統(tǒng)疾病在其他形式的癡呆癥中發(fā)揮作用，尤其是在阿茲海默病中，”Haass說(shuō)。“我們現(xiàn)在需要研究這些與血流有關(guān)的問(wèn)題是否是神經(jīng)退行性疾病的一種普遍現(xiàn)象，或者只是特定發(fā)生在ALS和FTD患者中。”
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